新生儿听力普遍筛查是一项系统化的优生工程。新生儿听力损失发生率0.1%～0.3%[1]。快速、方便、准确、无创的听力筛查技术能早期发现听力损失患儿，以便早诊断早干预，减少听力障碍患儿给社会、家庭生活带来的不利影响[2-4]。因此，国家对所有活产出生的新生儿进行免费听力筛查具有重要的临床意义。筛查方案有耳声发射测试(oto acoustic emissions,OAE)和(或)自动听性脑干诱发电位(autonated auditory brainstem response,AABR)，OAE分瞬态诱发耳声发射(transient evoked otoacustic emissions,TEOAE)和畸变产物耳声发射(distortion products otoacoustic emission,DPOAE)，本研究以DPOAE进行听力筛查，生后2～8 d进行初筛[5-8]，对双耳通过者进行科普宣教，加强听力保健，发现异常者及时就诊；未通过耳42 d左右进行复筛，复筛未通过耳生后3个月内进行第一次听力诊断检测，听力异常者6个月进行第二次听力诊断检测，仍有异常者根据听力损失的程度、性质、原因应用药物、手术、听力辅助设备(助听器和电子耳蜗植入)，改善听力，促进言语发育。
1 资 料 与 方 法
1.1一般资料 2015年1月—2017年2月随机从我院听力中心抽取304例初筛或复筛一耳或双耳未通过患儿，男性158例，女性146例；孕周36～41周；出生月龄0～12个月。当地DPOAE筛查初筛或复筛一耳或双耳未通过。
1.2方法 ①进行听力检测前首先进行耳镜检查，清理外耳道，保持外耳道通畅，再进行DPOAE筛查、声导抗、多频稳态和脑干听觉诱发电位。②所有听力测试均在隔声或屏蔽室进行，患儿在10%水合氯醛作用下处于睡眠状态，平卧于操作床上。③DPOAE筛查仪为MADSEN的AccuScree，刺激强度L1∶L2=59∶50，刺激频率F2∶F1=1.2，刺激频率F2为2 000、2 500、3 200和4 000 Hz，4个频率中3个以上频率引出为DPOAE通过，否则判断为未通过。④声导抗测试仪为GSITympstar型中耳分析仪，探测音为1 000 Hz，根据鼓室图是否有正峰分为正峰型和无峰型，正峰型说明中耳功能可能正常，无峰型说明中耳可能异常。⑤多频稳态和脑干听觉诱发电位测试仪为Eclipse客观测试平台，小儿应用10%水合氯醛处于睡眠状态平卧于操作台上，记录电极、参考电极、接地电极分别放于前额、乳突和眉间，阻抗<3千欧；听觉脑干诱发电位刺激声为Click声，以引出V波最小刺激声强度为该耳的反应阈值，主要反映高频听力情况，无频率特性不进行统计；多频稳态测试500、1 000、2 000和4 000 Hz听力阈值，具有频率特性， 根据WHO判断听力等级标准，4频率阈值的均值≤25 dBHL为听力正常，26～40 dBHL为轻度听力损失，41～60 dBHL中度听力损失，61～80 dBHL为重度听力损失，>81 dBHL为极重度听力损失，本研究以具有频率特性的多频稳态值判断听力情况。
1.3观察内容 ①记录DPOAE通过和未通过耳与声导抗结果的比较。②不同声导抗结果与听力结果的比较。③记录声导抗测试中患儿正峰和无峰例数。④记录多频稳态测试中轻、中、重及极重度听力损失患儿例数。⑤比较判断DPOAE结果与听力结果的关系。
1.4统计学方法 应用PEMS 3.2统计软件处理数据。计数资料比较采用χ2检验；等级资料比较采用Willcoxon秩和检验。P<0.05为差异有统计学意义。
2 结 果
经DPOAE测试分为通过耳组和未通过耳组。未通过耳组的正峰曲线比例少于通过耳组(P<0.05)；通过耳组听力正常210耳(93.8%)、轻度受损10耳(4.5%)、中度受损2耳(2.0%)、极重度受损2耳(2.0%)，未通过耳组听力正常82耳(21.4%)、轻度受损60耳(15.6%)、中度受损90耳(23.4%)、重度受损36耳(9.4%)、极重度受损116耳(30.2%)，未通过耳组的听力受损程度较通过耳组严重(P<0.05)。见表1。
表1 608耳DPOAE通过与否与听力损失情况比较
Table1Comparison of608ears DPOAE test and hearing loss(耳数，%)
3 讨 论
常见的小儿听力损失有先天性和后天性听力损失，二者主要表现在出现听力损失的时间上，出生时出现的听力损失为先天性，出生后因疾病或外伤等原因出现的听力损失为后天性。引起听力损失的原因很多，主要是遗传因素、感染因素、药物因素、环境因素、新生儿窒息、产伤、黄疸等因素，故对于有家族耳聋患儿的产前应进行耳聋基因检测，孕期前3个月避免病毒感染及药物应用。对于小儿应避免使用耳毒性药物。
调查数据显示，听力残疾人群为2 780万人，占残疾人群之首。2009年2月卫生部发布《新生儿疾病筛查管理办法》规定全国新生儿疾病筛查病种包括先天性甲状腺功能减低症、苯丙酮尿症和听力障碍，在我国实施新生儿听力筛查具有重大的医学应用价值和社会学意义。新生儿听力普遍筛查就是让所有的新生儿(包括住院分娩和非住院分娩的正常新生儿以及重症监护的新生儿)均能得到有效筛查，这是一个系统化社会工程，除筛查外，还应包括诊断、干预以及跟踪服务。新生儿听力筛查的最终目是尽可能早地发现听力损失患儿，并且尽可能早地对其实施干预，使其言语和智力发育水平与同龄儿童相当，从而改善听力损失患儿在社会交往、教育和就业等方面所处的弱势地位。由于我国疆域辽阔，各地的经济发展水平和卫生资源状况很不平衡，有多种筛查模式，常用的筛查方法为OAE筛查，OAE包括TEOAE和DPOAE，本研究应用DPOAE进行听力筛查。
DPOAE是指2个具有一定频率比率和强度关系的纯音同时刺激耳蜗后，由耳蜗产生并在外耳道记录到的出现频率与刺激声频率有关的音频能量。该能量能否记录到有赖于耳蜗功能和外耳、中耳功能正常与否[9]。DPOAE检测技术简便、快速、无创、敏感，家长易接受，系客观的听力检测技术，能发现各种程度的听力损失及单耳听力损失的新生儿，可为听功能状态提供频率特异性信息，应用于新生儿普遍听力筛查有益于早发现、早诊断、早干预，但该技术无法测试听神经及脑干神经核团的功能状态，并非诊断测试技术，无法确定听力损失的程度，故要配合其他听觉测试技术综合分析判断。
听觉是一种通过大脑皮层分析后获得的声音感觉，是由外耳至大脑皮层整个听觉通路共同作用的结果，任何部位发生病变均可导致不同程度的听力损失[10]。听力损失按性质分为传导性、感音神经性、混合性，传音结构异常导致传导性听力损失，一般为轻、中度，经过药物或手术可以治愈[11]，婴儿多见于中耳炎，声导抗鼓室图无峰。耳蜗及以后听觉通路异常[12-13]，尤其是耳蜗病变多见，导致感音神经性听力损失，目前没有有效的治疗方法，只有用助听装置改善听力，如助听器、电子耳蜗植入。整个听觉通路有病变可导致混合性听力损失，用药物手术治疗传导部分听力损失，再根据听力情况应用助听装置，听力损失在80 dBHL以下佩戴助听器效果较好，大于80 dBHL电子耳蜗植入效果较好，佩戴助听装置后进行听觉言语康复训练，这样有利于言语的发育。
本研究结果显示，DPOAE 通过组的耳声导抗为正峰的202耳(90.2%)，DPOAE通过说明不仅耳蜗正常，也赖于外耳、中耳正常， DPOAE未通过组的384耳中204耳(53.1%) 声导抗正峰，说明外耳、中耳正常，耳蜗异常，必须进一步诊断检测，180耳中无峰(46.9%)，明显高于通过耳组无峰22耳(9.8%)，这也说明中耳异常影响DPOAE通过，因声导抗无峰多由鼓室积液、耵聍、耳道狭窄和塌陷引起。
本研究结果还显示，通过耳组听力正常210耳(93.8%)、轻度受损10耳(4.5%)、中度受损2耳(2.0%)、极重度受损2耳(2.0%)，未通过耳组听力正常82耳(21.4%)、轻度受损60耳(15.6%)、中度受损90耳(23.4%)、重度受损36耳(9.4%)、极重度受损116耳(30.2%)，未通过耳组的听力受损程度较通过耳组严重(P<0.05)。说明是蜗后病变引
起，即听神经病，DPOAE通过可漏掉少数的听神经病，应引起注意。未通过耳384耳中正峰204耳，听力损失为感音神经性听力损失，重度、极重度多见，不及早发现干预可导致聋哑，因3岁内是言语发育关键期；无峰型听力损失轻度多见，多因中耳炎引起。DPOAE通过说明大部分听力正常，但也有少部分异常如听神经病患儿耳蜗功能正常蜗后听觉传导通路存在病变；DPOAE未通过耳听力异常多见，尤其重度、极重度，但也有正常耳。
在临床工作中发现，大部分家长对不通过耳表示焦虑、恐惧；相反也有初筛不通过没有引起家长重视的情况，由于没有进行复筛等到言语发育迟缓才注意听力问题将给患儿造成严重影响。所以，健康宣教尤为重要。告知家长不通过不等于听力一定存在问题，近一半是中耳问题引起，可以治疗，不必紧张；而另一半是感音神经性耳聋，不能治愈，需要尽早诊断，给予助听装置改善听力，进行听觉言语康复训练。DPOAE通过不代表听力一定正常，但也有少数神经性耳聋如蜗后病变引起的神经性聋耳声发射可以正常，应注意观察患儿的听力、言语发育情况。
目前我国提倡新生儿听力及基因联合筛查，其目的是早期筛出先天性或新生儿期存在听力异常的患儿；早期发现迟发性听力损失高危儿，同时早期发现患儿病因，尤其是遗传病因。先天性听力损失者约50%是由耳聋基因造成的，听力和耳聋基因联合筛查可以早期对患儿进行听力评价及诊断，从而进行早期干预以预防语言障碍。基因筛查能够检出大量的耳聋易感基因携带者，如药物性耳聋基因(mtDNA)、引起大前庭导水管综合征的SLC26A4基因等，我国携带遗传性致聋基因的比例为6%，基因筛查可以对其婚育及以后生活进行健康指导，从而避免一针致聋(药物性耳聋)、一掌致聋(大前庭导水管综合征)及全家致聋的悲剧发生。
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