·论 著·
脊髓拴系综合征(tethered cord syndrome，TCS)又称脊髓圆锥牵拉症，是先天性或后天性病因牵拉脊髓圆锥，导致脊髓传导束及低级中枢发生继发性病变，产生一系列神经功能障碍的综合征[1]。TCS多见于儿童，但近年来成人原发性TCS逐渐引起重视，发病率尚不清楚，主要与首诊医生对该病认识不足有关[2]，成人TCS的临床症状进展缓慢，如果长期未得到有效治疗，当外伤等致病因素突然发生时，病情迅速恶化。本研究回顾性分析17例TCS患者的MRI表现及检查方法，旨在提高MR对该病的认识。
1.1 一般资料 选择2014年3月—2016年4月我院收治的TCS患者17例，男性9例，女性8例，年龄22～57岁，平均(34.8±10.2)岁。17例均无腰椎或脊髓疾病手术病史，临床主要表现为腰骶部、会阴部、臀部等疼痛15例，腰骶部皮肤异常3例，排尿困难、尿失禁及直肠功能障碍7例，脊柱畸形2例，无症状体征2例。
1.2 检查方法 GE1.5T MRI扫描仪，腰椎扫描采用脊柱线圈。矢状位T1WI SE序列：TR 400 ms，TE 8 ms。矢状位T2WI SE序列：TR 3 000 ms，TE 100 ms。矢状位T2WI压脂TSE序列：TR 3 000 ms，TE 100 ms。横轴位T2WI TSE序列：TR 2 000 ms，TE 110 ms。本研究17例患者中行增强扫描4例，对比剂为Gd-DTPA，以0.1 mmol/kg剂量行肘静脉注射，流率3.0 mL/s。检查方法如无特殊需要精简，用直观简洁表述方式。
1.3 成人原发性TCS的MRI诊断标准 MRI图像由2位高年资MR诊断医师独立分析并达成共识，成人原发性TCS 的MRI诊断参考标准[3]：①终丝增粗(>2 mm)或脂肪浸润；②圆锥延长、低位，无正常圆锥锥形或脊髓直径至骶椎无改变；③圆锥或终丝向后移位；④骶椎蛛网膜下腔宽大；⑤拴系病灶存在，如脂肪瘤、皮样囊肿；⑥脊髓脊膜膨出。成人TCS诊断必须综合上述神经症状和MRI 表现，不能单一地依赖脊髓圆锥的位置和终丝的粗细去判断。对于不明原因的大小便失禁、大小便困难或伴有下肢功能障碍等症状，应引起临床重视，常规需进行MRI 检查。MRI 具有优良的软组织分辨率、多方位成像的特点，对于中胚层的脂肪组织进入闭合不全的神经管，包绕脊髓及马尾神经形成的脂肪堆积和背部皮毛窦窦道，对圆锥定位及栓系的明确，显示终丝的形态、粗细及固定位置，脊髓脊柱畸形以及区分脊髓内外、硬膜内外的组织信号等，作用不可替代，当为首选。成年人出现无明显原因的逐渐腰部不适及肢体感觉、运动异常时,尤其是伴有下肢先天性畸形时，更应想到TCS、骶椎隐性裂，以便早期给予干预治疗，从而提高患者的生活质量[4]。
本研究17例成人TCS共有11个征象。圆锥延长、低位17例(100.0%)，圆锥位于L2～L5椎间水平，与肌肉信号比较，圆锥呈短T1稍长T2信号。圆锥或终丝向后移位，导致终丝紧张15例(88.0%)，表现为终丝拉直或受压局部折曲，向后紧贴椎管内后缘。圆锥部及其下方脂肪瘤12例(70.6%)，边界清楚、信号均匀，呈短T1长T2信号，压脂后信号降低，其中圆锥部脂肪瘤8例，终丝脂肪瘤4例，呈柱状、梭形或不规则形，横轴位T2WI压脂序列终丝脂肪瘤内有稍高信号终丝成分。终丝增粗11例(64.7%)，横轴位T2WI呈类圆形4例，直径为2.5～8.0 mm，另7例呈卵圆形，横截面范围在1.5 mm×6.5 mm～5.5 mm×9.5 mm，终丝T1WI、T2WI及压脂像均呈稍高信号。骶部蛛网膜下腔扩大4例(23.5%)，最大矢径为29.6 mm，蛛网膜下腔内见长T1长T2信号。L3～S2层面椎管扩大4例(23.5%)，表现为腰骶部正常由粗至细的比例消失，腰骶部椎管前后径大于其上部腰椎管的前后径，即骨性椎管扩大。腰骶椎脊椎裂并伴有脊膜膨出5例(29.4%)，表现为MRI横轴位T1WI或T2WI上，低信号椎板骨皮质不连续，裂口处椎管内结构向后突出。脊髓空洞2例，脊髓空洞并脊髓纵裂1例。脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变，病因不十分清楚，其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生，常好发于颈部脊髓，可与或不与第四脑室相通。脊髓纵裂是指在胚胎时期，由于脊髓或者椎管发育畸形，使脊髓分裂为左右两部分，被病变区先天形成的骨性或软骨性纵膈分成两半，并包绕硬膜囊，多见于婴幼儿和少年，偶见于成年人，发生率很低，临床上可无明显症状，但部分患者伴有TCS，表现为下肢感觉、运动障碍及疼痛，严重者出现下肢瘫痪和大小便功能障碍，MRI表现为空洞和纵裂内均长T1、长T2脑积液信号。竖脊肌萎缩1例，肌肉萎缩、变细，内部伴有短T1长T2信号。骶管蛛网膜囊肿5例(29.4%)，最大为22.5 mm×19.0 mm×19.5 mm，边界清楚，内见脑脊液信号。神经源性膀胱伴有皮窦1例，MRI见S5平面臀部中线区见一“窦道”结构，伴有膀胱壁增厚、憩室形成。L2～L5椎体阻滞、发育畸形3例，表现为椎间盘消失，椎体融合。本研究尚未见皮样囊肿病例；4例行MRI增强见圆锥强化，圆锥或终丝脂肪瘤无强化。
3.1 TCS发病机制 人类胚胎早期脊柱与脊髓长度基本一致，随着胚胎发育，脊柱生长速度快于脊髓，新生儿期圆锥平对L1/2椎间隙，成人时保持不变，而TCS患者圆锥低位，不能上提脊髓。传统定义圆锥位于L2椎体以下即为“圆锥低位”。TCS发生神经损害源于氧化代谢异常，成人TCS和儿童TCS的发病机制相似，但成人TCS的临床症状延缓发生，主要原因是氧化代谢损伤的累积效应和终丝内的纤维组织缓慢增加，这可以部分解释为何成人TCS在儿童期无症状,而到成人期出现症状。
3.2 TCS检查方法初步分析 目前，MRI发现成人TCS多是在腰椎间盘扫描时偶然发现。笔者认为MRI常规腰椎间盘扫描序列可以显示绝大部分TCS的MRI征象，其中矢状位T2WI压脂序列在显示脂肪瘤、终丝紧张、圆锥增粗上起重要作用。本研究TCS扫描NEX最高取4，笔者认为加大NEX至5以上可提高图像分辨率。本研究1例TCS在矢状位T2WI上偶然发现膀胱形态异常，加扫盆腔横轴位T1WI、T2WI压脂序列确诊为神经源性膀胱。为了确定脊膜膨出、椎管扩大、腰骶管蛛网膜囊肿等长T1长T2信号为脑脊液，除常规序列扫描外可加扫FLAIR黑水序列，软组织成分在黑水序列上信号不降低。此外，由于MRI在显示小钙化灶和局灶性骨质异常方面不及CT，为了显示伴随的骨质结构异常，需要进一步CT扫描并三维重建。
3.3 TCS 的MRI表现分析 本研究17例成人TCS 的11种征象，发生率前4位是圆锥低位(100.0%)、终丝紧张(88.2%)、脂肪瘤(70.6%)及终丝增粗(64.7%)，笔者认为这些是成人TCS最主要的4个征象，称为“四主征”。文献关于TCS圆锥低位的观点仍未统一，传统定义圆锥在L2椎体水平以下即是低位。Warder等[5]报道73例TCS，13例TCS圆锥位于L1/2椎间盘以上水平。Yamada等[6]发现35%TCS患者圆锥在L2/3椎间盘水平或以上。Tubbs等[7]认为圆锥不存在绝对正常位置，只有一个相对范围。笔者认为TCS圆锥低位是复杂病理因素作用的结果，不能仅依据圆锥位置诊断成人TCS，也不能仅依据终丝增粗>2 mm或3 mm[8]诊断成人TCS，应该充分考虑是否存在拴系病因，如终丝脂肪瘤、圆锥部脂肪瘤等，故采用“四主征”作为诊断标准能够从病因学和病理学方面描述TCS。
关于TCS的原因，Appignani等[9]认为胚胎期原始胚层尾部细胞团在胚胎第3～5周发育异常时，将会影响腰骶部3个胚层的发育，导致神经管、椎体、泌尿系统发育异常，形成原发性TCS。本研究病例骨发育异常征象有腰骶部椎管扩大、腰骶椎裂伴脊膜膨出、腰椎阻滞等。这种发育异常在胚胎和儿童期就已经存在，但没有临床症状，到成人才发病。2例脊髓内见长T1长T2信号脊髓空洞，笔者认为其有可能不是真正意义的脊髓空洞，可能为圆锥部脂肪瘤压迫圆锥，脊髓水肿、中央管内脑脊液循环不畅所致，也可能是长期圆锥部被牵拉、脂肪瘤压迫导致的缺血、坏死，还需要大宗病例进一步证实。除了胚胎发育异常外，对于临床无脊柱、脊髓手术病史，也无外伤病史的成人TCS，是否存在其他病因目前未见文献报道。本研究1例38岁女性患者，2年前主诉腰部慢性疼痛行CT椎间盘扫描显示L4/5椎间盘左后突出，近期再次CT复查除了原有腰椎间盘病变外，还发现该患L4/5及L5/S1二椎间隙椎管内有脂肪成分，MRI检查发现圆锥低位并脂肪瘤形成，似乎用胚胎发育异常理论也不能完全解释该例TCS的病因，是否存在后天性椎管内原发脂肪瘤粘连、牵拉圆锥引起成人TCS还需要进一步讨论。4例患者MRI增强圆锥强化，圆锥部或终丝脂肪瘤并无强化，笔者认为MRI增强后表现均无特异性，增强检查对于鉴别诊断无特殊价值。
3.4 TCS的MRI鉴别诊断 成人原发性TCS的鉴别诊断主要有：①椎间盘髓核脱出，脱出的椎间盘碎片定位于椎管内硬膜外，可游离至圆锥水平，但多位于硬膜囊的前方，且T1WI呈等低信号，T2WI呈稍高信号，易与圆锥部脂肪瘤鉴别；②神经鞘瘤，可发生在圆锥部，可位于髓外硬膜下或硬膜外，呈长T1长T2信号，可穿过椎间孔呈特征性哑铃样改变；③脊膜瘤，多位于髓外硬膜下，有宽基底附于硬脊膜，可钙化，多呈长T1稍长T2信号，明显强化，与圆锥部脂肪瘤易鉴别；④脊髓圆锥部的血管瘤罕见，多位于椎管内硬膜外，累及范围长、匍行生长为特征，多呈长T1长T2信号，内部可因出血、纤维化、含铁血黄素沉积致使信号不均匀，显著强化，其形态和信号表现易与圆锥部脂肪瘤鉴别。
由于MRI有高软组织分辨能力，MRI诊断TCS的临床意义是对TCS分型，临床上TCS有多种分型，分型不同治疗方法也不同，根据MRI分型，可指导临床选择最佳的治疗方法。成人TCS以手术治疗为主，手术方式根据病情而定，一般方法是切除椎板，充分显露圆锥和马尾，对于终丝紧张病例，切除低位腰骶椎椎板即可，如果伴有圆锥脂肪瘤，可手术彻底切除肿瘤。总之，“四主征”是MRI诊断成人TCS的可靠依据和诊断标准。由于TCS的MRI征象比较复杂，在显示脊柱裂等骨质异常方面，为了防止漏诊，可选择CT三维重建检查，对于TCS伴发的神经源性膀胱等泌尿系统异常征象，可灵活采用MRI常规盆腔扫描序列。
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