Mirizzi综合征是胆囊颈或胆囊管结石嵌顿压迫肝总管导致的梗阻性黄疸或胆管炎，是胆囊结石引起的少见并发症之一[1]。Mirizzi综合征的发病率为0.7%～2.4%,女性多于男性[2]。随着人们对该疾病的认识，Mirizzi综合征被分为各种不同的亚型，最常见的分型为Csendes[3]和Beltr
n[1]分型。由于Mirizzi综合征无典型的临床症状和体征，术前和术中的诊断差别很大(8%～62.7%)[4-5]，故该疾病的治疗对外科医生是一个相当大的挑战。本研究对36例Mirizzi综合征患者的临床资料进行回顾性分析，报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 回顾性分析2011年7月—2017年6月在我科经手术治疗的36例Mirizzi综合征患者临床资料。根据Mirizzi 综合征病变累及的范围不同，1989年Csendes 将其分为4型：Ⅰ型，胆囊颈部结石嵌顿，压迫胆总管造成狭窄；Ⅱ型，胆囊颈部结石长期嵌顿，致使胆总管壁破损，形成瘘口，但瘘口小于胆总管周径的1/3；Ⅲ型，胆囊管胆总管瘘口占胆总管周径的1/3～2/3；Ⅳ型，此型最为严重，瘘环几乎破坏了整个胆总管壁[6-7]。资料统计见表1。
1.2 手术方法 患者均采取手术治疗，具体方案见表2。
表1 36例Mirizzi综合征患者临床资料统计
项别Mirizzi综合征Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型Ⅳ型男性(例数)10411女性(例数)14331临床症状 腹痛(例数)18412 黄疸(例数)203 32病程2个月～10年2个月～10年2个月～10年2个月～10年实验室检查 天冬氨酸转氨酶(x-±s,U/L)297.3±281.7482.8±299.1419.2±188.11 001.6±32.8 丙氨酸转氨酶(x-±s,U/L)160.1±142.8344.1±205.2349.5±125.8462.4±35.1 总胆红素(x-±s,μmol/L)60.3±86.4103.5±134.3145.9±167.2345.4±32.9影像学检查 超声检查(例数)24731 CT检查(例数)1011 内镜下逆行胰胆管造影术(例数)0010 磁共振胰胆管造影(例数)12732
表2 各分型Mirizzi综合征患者手术方法统计 (例数)
手术方法Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型Ⅳ型 T形管引流是否腹腔镜胆囊切除术24000024腹腔镜胆囊切除术+胆道探查术+胆管成形修补术07290腹腔镜胆囊切除术+胆道探查术+肝门部胆管成形术001010胆囊切除术+胆肠吻合术000220
2 结 果
36例患者中35例患者行腹腔镜手术，其中Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型患者全部行腹腔镜手术，所有患者进行了不同程度的胆总管成形或胆总管修补术，甚至实施了肝门部胆管成形术，Ⅳ型患者行腹腔镜探查术后，考虑严重且患者年龄较大，中转开腹后行胆肠 Roux-en-Y 吻合术。术后Ⅰ型患者均未放置T形引流管，对于腹腔镜行胆管修补或胆管成形的患者全部放置腹腔引流管及T形引流管。术后出现胆瘘3例，所有放置T形管患者术后3～6个月造影检查拔除T形管；出现胆管炎2例，均未出现胆管狭窄；胆总管小结石1例，术后行内镜下逆行胰胆管造影术+内镜乳头括约肌切开取石术，术后恢复良好。
3 讨 论
3.1 Mirizzi综合征的病因及病变基础 Mirizzi综合征大多是由一个或多个胆结石掉入胆囊壶腹或胆囊管后引起急性或慢性炎症所致，也有一小部分是因胆道系统先天发育不良造成的。病变基础是胆囊管与胆总管汇合较低或胆囊管太长平行于胆总管；相邻的两管壁有时缺如，有时之间仅有一层覆有胆管上皮的薄纤维膜；周围组织形成一鞘样结构，将胆囊管与肝总管包裹在内。这样的结石一旦嵌顿在胆囊管中，十分容易压迫肝总管使其狭窄，甚至形成瘘。
3.2 Mirizzi综合征的临床表现 大多数Mirizzi综合征患者有胆囊结石、反复发作的胆绞痛及黄疸病史，并发胆管炎时可出现典型的腹痛、黄疸、高热寒战三联征。目前仍没有特异性的检查可以确诊Mirizzi综合征，故临床上很难和胆总管结石、原发性胆管炎、肝门部胆管癌等疾病鉴别。
3.3 Mirizzi综合征的辅助检查 虽然超声对Mirizzi综合征诊断率有很大出入，但因其简单、快捷、费用低仍为诊断Mirizzi综合征的首选方法。本研究患者术前均选择了肝胆超声检查。CT虽然能较好地显示含钙结石及肝门区的解剖关系，可提示Mirizzi综合征与其他疾病鉴别诊断的征象，但国内外CT诊断Mirizzi综合征的文献报道不多。由于CT横断面的限制，常不能显示胆囊颈或胆囊管结石嵌顿压迫肝总管的直接征象，与超声相比并无更多优势，故只有CA-199增高时考虑胆囊或胆管占位才行腹部CT。内镜下逆行胰胆管造影曾经被认为是诊断Mirizzi综合征的金标准[8]。Safioleas等[9]研究中确诊率达到55%～90%，但是内镜下逆行胰胆管造影术是一种有创的操作，术后可能并发胰腺炎、出血、十二指肠瘘及死亡风险。一旦造成Oddi括约肌功能失调，反复发生反流性胆道感染，临床上处理甚为棘手，对患者后期的生活影响很大，故本研究只有2.8%患者选择了内镜下逆行胰胆管造影术。磁共振胰胆管造影作为诊断Mirizzi综合征的检查方法之一，确诊率可达 69.2%～92.0%[10-11]，具有无创、安全、简便，不需要造影剂和接受X线照射，三维重建图像可多方位旋转、多角度观察胆道系统走形的优点，影像表现与内镜下逆行胰胆管造影术相似，目前认为磁共振胰胆管造影是诊断Mirizzi综合征的最佳方法。本研究约61.1%患者选择了该方法。术中胆道造影的诊断率更高，由于目前我院手术室无相关配套设施，这方面的经验少，未选择此方法。
3.4 Mirizzi综合征治疗的手术方式选择 Mirizzi综合征的治疗原则是胆囊切除、解除胆道梗阻、充分引流、修补缺损。对于Ⅰ、Ⅱ型患者腹腔镜胆囊切除或者腹腔镜胆囊切除+胆总管成形或修补比较常用，但是对于Ⅲ、Ⅳ型患者报道了多种手术方式，如胆囊壶腹修补缺损胆囊管[12]、闭合器直接夹闭胆囊壶腹[13]等。本研究参考1989年Csende分型，结合患者的病情及我院治疗胆道系统疾病的经验，选择了不同的手术方式。
Ⅰ型患者24例行腹腔镜胆囊切除，术后根据患者情况选择性放置腹腔引流管1根，均未放置T形管，术后出现轻微胆瘘(20 mL/d)1例，给予充分引流后第15天拔管出院。Ⅱ、Ⅲ型患者进行了不同程度的胆总管成形或胆总管修补术，术后均放置腹腔引流管1根、T形管1根，术后出现胆瘘2例，其中1例患者未出现明显腹膜炎，引流管引流通畅，术后3个月时行胆道造影后给予同时拔除T形管和引流管，1例患者术后出现右下腹局限性腹膜炎，复查超声考虑右下腹包裹性积液，给予穿刺置管引流，2例患者均顺利出院。Ⅳ型患者较少，2例患者均合并胆管结石，因胆总管壁弹性差，水肿，炎症较重同时基础病较多选择了开腹胆囊切除+胆肠吻合术，均恢复良好出院。所有Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ型患者术后复查均行胆道造影，依据造影情况拔除T形管。
3.5 Mirizzi综合征治疗的注意事项及要点 ①对于胆囊管梗阻胆囊压力增高、急性或亚急性胆囊炎及胆囊萎缩的患者，胆囊三角可能呈冰冻样改变，大多数与周围发生较严重粘连，难辨解剖结构时，切忌盲目分离，此时应试探粘连是否能够分开，急性胆囊炎患者大多数可用吸引器推开，亚急性胆囊炎或者胆囊萎缩患者胆囊三角组织纤维化严重，强行分离有损伤肝总管的可能，可选择胆囊体造洞抓持技术[14]分离胆囊壶腹，利用钟表定位法[15]小心解剖胆囊三角，必要时可选择胆道镜明确胆总管与胆囊管的关系。对于无法分离胆囊与胆管壁的患者，可以保留部分胆囊于胆管壁， 胆囊黏膜可行电烧灭活。②所有Ⅰ型患者和我科采用的钟表定位法中的3点位胆囊大致相似，胆囊壶腹结石较大，坠入温氏孔压迫胆总管或肝总管，按照3点位胆囊壶腹的处理原则[16]切除Ⅰ型患者的胆囊一般不会损伤胆总管，而且可以顺利地处理胆囊管。③术中评估瘘口大小，对于胆囊管较长的患者，选择纵行切开胆囊管修补瘘口，对于胆囊管极端的患者，可行带蒂胆囊瓣修补瘘口，有效率高达80.9%[17]，脐静脉瓣修补胆管壁在我科尚未开展。④根据患者术中胆管壁的情况，如果胆管壁有较好的组织弹性可行胆管成形术，反之行胆肠吻合术，不建议年轻患者行胆肠吻合术，因破坏Oddi括约肌功能，术后易发生胆道上行性感染及反流性胆管炎严重影响患者的生活质量。⑤所有Ⅱ、Ⅲ型患者最好均放置T形管支撑引流，T形管横臂最好超过瘘口，对于瘘口较小(2～3 mm)的患者可术后1个月后复查拔出T形管，对于瘘口>3 mm的患者术后放置腹腔引流管及T形管，引流管一般出院时拔出，术后3个月常规行T形管造影后再决定是否拔除T形管。⑥处理胆总管时同样应遵循胆囊切除术的原则，确定“三管一壶腹”。⑦Mirizzi综合征患者术前很难与胆囊癌和高位胆管癌鉴别，防止术后漏诊，最好术中行冰冻检查，防止遗漏胆囊癌变。⑧胆囊三角“冷”处理[18]对于保留带蒂胆囊瓣有良好的作用，这样可以防止电钩或超声刀对胆囊壁血管及胆囊黏膜的破坏，可以保留有活性的胆囊壁组织，提供良好的修补材料，还可以预防胆总管的损伤医源性。⑨对于Ⅱ、Ⅲ型患者，如果胆囊炎症较轻，可选择切开胆囊底部，联合胆道镜取尽结石，用直线切割闭合器直接夹闭胆囊壶腹。
本研究Ⅰ型患者有可能是胆囊结石急性期，壶腹部结石压迫胆总管，故Ⅰ型Mirizzi综合征的患者有待进一步核实。
总之，Mirizzi综合征是一种很少见的胆道良性疾病[19] ，临床表现复杂，无特异性，各种术前检查的诊断率很低，大多数患者胆囊三角呈现解剖变异和严重纤维粘连，术中极易于造成医源性胆道损伤或右肝动脉损伤，故对于有胆囊结石伴梗阻性黄疸病史、肝功能检查异常、超声提示“三管征”、内镜下逆行胰胆管造影术和磁共振胰胆管造影检查显示胆囊管过长或胆囊管与肝总管并行，应高度怀疑Mirizzi综合征。除非患者年龄大、病情重，不能耐受手术，否则均建议手术治疗。Mirizzi 综合征治疗以手术为主，腹腔镜联合胆道镜可以治疗大部分Ⅰ、Ⅱ型患者，Ⅲ、Ⅳ型患者可根据术中情况选择手术方式。虽然根据患者的临床表现及术前检查对Mirizzi综合征的诊断仍相当困难，但对每一位怀疑Mirizzi综合征患者详细地术前评估及术中再评估，采取合理的手术方式，可大大减少患者痛苦和不必要的损伤。所以，术前评估和术中再评估对Mirizzi 综合征的治疗尤为重要。
[1] Pay
-Llorente C,Vzquez-Tarrag
n A,Alberola-Soler A,et al. Mirizzi syndrome: a new insight provided by a novel classification[J]. Ann Hepatobiliary Pancreat Surg，2017,21(2):67-75.
[2] 李国刚，白雪莉，梁廷波.Mirizzi综合征诊治进展[J].中国实用外科杂志,2015,35(9):1008-1010.
[3] Shirah BH,Shirah HA,Albeladi KB. Mirizzi syndrome: necessity for safe approach in dealing with diagnostic and treatment challenges[J]. Ann Hepatobiliary Pancreat Surg,2017,21(3):122-130.
[4] Kumar A,Senthil G,Prakash A,et al. Mirizzis syndrome: lessons learnt from 169 patients at a single center[J]. Korean J Hepatobiliary Pancreat Surg,2016,20(1):17-22.
[5] Milone M,Musella M,Maietta P,et al.Acute acalculous cholecystitis determining Mirizzi syndrome: case report and literature review[J]. BMC Surg,2014,14:90.
[6] 陈芦斌，吕小慧，郭欣.腹腔镜胆囊切除术围手术期 Mirizzi 综合征的诊断、治疗及疗效评价[J].临床肝胆病杂志,2016,32(7):1354-1356.
[7] Beltr
n MA. Mirizzi syndrome: history,current knowledge and proposal of a simplified classification[J]. World J Gastroenterol,2012,18(34):4639-4650.
[8] Kamalesh NP,Prakash K,Pramil K,et al. Laparoscopic approach is safe and effective in the management of Mirizzi syndrome[J]. J Minim Access Surg,2015,11(4):246-250.
[9] Safioleas M,Stamatakos M,Safioleas P,et al. Mirizzi syndromean unexpected problem ofcholelithiasis. Our experience with 27 cases[J]. Int Semin Surg Oncol,2008,5:12.
[10] 宋超,乔刚,杜庆云.Mirizzi综合征术前影像诊断及腹腔镜手术治疗的临床研究[J].重庆医学,2018,47(2):260-262.
[11] Yun EJ,Choi CS,Yoon DY,et al. Combination of magnetic resonance cholangiopancreatatography computed tomography for preoperative diagnosis of the Mirrizzi syndrome[J]. J Comput Assist Tomogr,2009,33(4):636-640.
[12] Yetisir F,Sarer AE,Acar HZ,et al. Laparoscopic resection of cholecystocolic fistula and subtotal cholecystectomy by tri-staple in a type Ⅴ mirizzi syndrome[J]. Case Reports Hepatol,2016,2016:6434507.
[13] Hiraki M,Ueda J,Kono H,et al. A case of Mirizzi syndrome that was successfully treated by laparoscopic choledochoplasty using a gallbladder patch[J]. J Surg Case Rep,2017,2017(11):rjx212.
[14] 尚培中，李晓武，李永庆.腹腔镜胆囊切除困难与对策[J/CD].中华普通外科手术学杂志:电子版,2016,10(6):458-461.
[15] 尚培中.胆囊结石影像学诊断与腹腔镜治疗的技术要点[J].解放军医药杂志,2017,29(11):1-5.
[16] 尚培中.腹腔镜胆囊切除术中胆囊壶腹钟表定位法的研究及应用分析[J].人民军医,2017,60(11):1088-1091.
[17] 朱松,刘伟,周懿,等.自体材料修复Mirizzi综合征非周径性胆管缺损的疗效[J].江苏医药,2018,44(1):64-65.
[18] 尚培中.胆囊结石腹腔镜治疗今日观[J].解放军医药杂志，2015,27(11)：1-5.
[19] 曾娟,吕超,吴硕东.Mirizzi综合征诊断与治疗10年回顾[J].中国普通外科杂志,2015,24(2):247-253.