摘要： 目的 分析儿童肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)的临床资料,以提高对该病的认识.方法 对64例包含PAH诊断患儿的临床表现、辅助检查、诊疗过程进行回顾性分析,并复习相关文献.结果 ①64例患儿中57例(89.06%)为先天性心脏病相关PAH.左向右分流型先天性心脏病49例,其中11例经内科治疗,肺部感染、心力衰竭难以控制,肺动脉压力较另38例高[分别为(9.15±2.87)、(6.68±2.49)kPa,t=2.800 1,P<0.05],49例中除2例死亡外,余47例术后随访6个月~1年,肺动脉压力均降至正常;复杂型先天性心脏病相关PAH 8例,术后肺动脉压力较术前下降[分别为(5.36±1.53)、(8.77±2.61)kPa,t=-3.564 3,P<0.05].②2例(3.13%)为腺样体肥大引起PAH,肺动脉压力分别为16.08、16.91kPa,予以腺样体切除后,1例肺动脉压力降至正常,1例肺动脉压力较术前有所下降(10.67kPa),但仍较正常高.③2例(3.13%)为结缔组织病合并PAH,其中1例为系统性红斑狼疮,1例为幼年特发性关节炎,肺动脉压力分别为16.8、14.4kPa,2例均死亡.④3例(4.68%)为特发性PAH,肺动脉压力分别为14.67、8.88、10.67kPa,自动出院.结论 儿童PAH可由多种原因引起,需积极查找病因,及时治疗,可改善预后.
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