摘要： 目的 目的 探讨神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)患者和正常人外周血来源的破骨细胞的形成、游走,骨表面附着和骨吸收功能,以及蛋白激酶B(protein kinase B,Akt)、细胞外调节蛋白激酶(extracellular signal-regulated kinase,Erk)、Rac1活化的不同.方法 分离NF1患者和正常人外周血单个核细胞,细胞因子作用下分化为破骨细胞,然后观察破骨细胞的形成、游走,骨表面附着和骨吸收功能,并且用Western-Blot方法比较2组标本在巨噬细胞集落刺激因子(macrophase colony-stimulating factor,M-CSF)刺激后Akt、Erk以及Rac1的活化情况.结果 NF1患者破骨细胞前驱细胞的数量为正常对照组的2倍.在破骨细胞形成试验中,NF1患者破骨细胞的形成显著高于正常对照组.NF1破骨细胞增殖显著高于正常对照组.NF1患者破骨细胞游走能力较正常对照组明显增加.NF1患者的骨吸收显著高于正常对照组.NF1患者破骨细胞Actin环形成显著高于正常对组.与正常对照相比,NF1患者破骨细胞活性Akt和活性Erk水平显著增高.NF1患者Rac1活性显著增高.结论 NF1患者的破骨细胞前驱细胞功能增强(包括移动功能、附着功能和骨吸收功能),在M-CSF刺激下,Akt和Erk活化水平增强,NF1患者破骨细胞中Rac1-GTPase活化增加.

中图分类号: 

• R730.264.2