摘要： 目的 探讨低血钾型周期性麻痹(hypokalemic period paralysis,HOPP)患者的临床及骨骼肌病理特点.方法 回顾性分析2005年9月-2012年12月在河北医科大学第三医院做骨骼肌活检的HOPP患者20例,均行血钾、肌酸激酶、心电图及甲状腺功能检查.结果 20例患者中,原发性HOPP组16例,甲状腺功能亢进合并HOPP组(TPP组)4例.TPP组的起病年龄较原发性HOPP组晚,(42.75±9.36)岁vs(24.81±5.49)岁(P＜0.01);原发性HOPP组与TPP组分别有43.75%(7/16)和25.00%(1/4)的患者存在血清肌酸激酶水平异常增高;2组患者血钾水平差异无统计学意义,(2.82±0.30)mmol/L vs (2.58±0.13)mmol/L);20例患者中,有8例(40.00%)骨骼肌活检见肌纤维胞浆中存在典型"管聚集"现象,其中原发性HOPP组7例,TPP组1例.结论 低血钾型周期性麻痹"管聚集"的发病率为40.00%,8例患者存在肌纤维网结构紊乱、"管聚集"现象,原发性HOPP组"管聚集"现象较TPP组更常见; 原发性HOPP组发病年龄较早.

中图分类号: 

• R746.3